Акромегалия

Налимец Анна Кирилловна

Педиатр. Опыт работы: 14 лет

Акромегалия – патологическое увеличение отдельных частей тела, вызываемое резким повышением уровня гормона роста. Повышение выработки этого гормона наблюдается у людей во взрослом возрасте, характеризуется огрубением черт лица, болями в суставах, нарушениями функций репродуктивной, половой систем. При отсутствии терапии приводит к ранней смертности или инвалидности. Акромегалия – заболевание, при котором наблюдается резкое, патологическое укрупнение черт лица, кистей и стоп, изменения телосложения. Причина заключается в усиленной выработке соматотропного гормона роста, что сопровождается развитием опухоли в передней доле гипофиза. Заболевание вызывает нарушение работы отдельных систем организма, провоцирует легочные, онкологические, сердечно-сосудистые болезни, постоянные боли головы.

Акромегалия – патологическое увеличение отдельных частей тела, вызываемое резким повышением уровня гормона роста. Повышение выработки этого гормона наблюдается у людей во взрослом возрасте, характеризуется огрубением черт лица, болями в суставах, нарушениями функций репродуктивной, половой систем. При отсутствии терапии приводит к ранней смертности или инвалидности.

Акромегалия – заболевание, при котором наблюдается резкое, патологическое укрупнение черт лица, кистей и стоп, изменения телосложения. Причина заключается в усиленной выработке соматотропного гормона роста, что сопровождается развитием опухоли в передней доле гипофиза. Заболевание вызывает нарушение работы отдельных систем организма, провоцирует легочные, онкологические, сердечно-сосудистые болезни, постоянные боли головы.

akromegaliya_5

Заболевание развивается после прекращения роста организма, на начальных этапах внешне изменений не видно. Но при нарастании симптоматики появляются признаки огрубления и увеличения черт лица, состояние ухудшается. Чаще всего первые симптомы хорошо видны через 7 лет после начала развития болезни, в возрасте 40-60 лет.

Механизм развития и причины

Заболевание вызывается разрастанием клеток гипофиза и образованием аденомы. Это сопровождается усиленным выделением соматотропина, нарушениями водно-солевого, жирового и углеводного обмена. В результате образование железистой доброкачественной опухоли приводит к акромегалии, что проявляется в нарушении развития организма, развивающемся гигантизме. Кроме увеличения уровня СТГ в крови, наблюдается увеличение аденомы, сдавление окружающих тканей, разрушение клеток гипофиза.

Причины:

  • черепно-мозговые травмы (особенно у спортсменов);
  • новообразования в области гипоталамуса;
  • синусит в хронической форме;
  • генетическая предрасположенность.

Стадии развития

Заболевание характеризуется многолетним, длительным течением. В зависимости от развития и выраженности симптомов различают следующие этапы:

  • преакромегалия: симптомы слабовыраженные, диагностика проводится по данным КТ мозга, наличия и уровня соматотропного гормона;
  • гипертрофическая стадия: симптоматика ярко выраженная;
  • образование опухолей: появляется развитие новообразований, сдавление расположенных рядом отделов мозга, сопровождающиеся глазными и нервными нарушениями, повышением уровня внутричерепного давления;
  • кахексия: на этой стадии наступает истощение.

Симптомы

Избыточное выделение СТГ наблюдается во взрослом возрасте, когда естественной рост завершен. На ранних стадиях симптомы незаметны, но с развитием болезни проявляются следующие характерные признаки:

  • непропорциональный рост хрящей, костей, мягких тканей;
  • нарушение развития, увеличение внутренних органов;
  • нарушение обмена веществ;
  • черты лица огрубляются, увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги;
  • увеличиваются кисти и стопы, наблюдается непропорциональное увеличение мягких тканей;
  • появляются головные боли, артериальная гипертония.

С развитием болезни наблюдается деформация костных тканей, скелета, фигура приобретает бочкообразную форму, межреберные промежутки увеличиваются. Появляются такие симптомы, как повышенное салоотделение и потливость, кожа начинает уплотняться, в волосистой части головы собирается в характерные складки.

Осложнения

К осложнениям при прогрессировании акромегалии относятся:

  • повышение артериального давления;
  • дисфункция сердечно-сосудистой системы;
  • диабет;
  • патологии щитовидной железы;
  • остеоартрит;
  • ухудшение зрения;
  • полипоз кишечника;
  • сдавление спинного мозга.

У женщин повышается риск развития опухолевых новообразований в полости матки, фибромиомы. Среди осложнений также отмечают сердечную недостаточность, эмфизему легких, дистрофию печени.

Диагностика

Обычно внешние изменения заметны через 6-7 лет после начала заболевания, то есть диагностика проводится на поздней стадии. Исследование назначает эндокринолог, основными методами диагностики становятся лабораторные анализы:

  • на ИРФ I (инсулиноподобный фактор роста);
  • содержание соматотропного гормона (проводится после тестов с глюкозой и натощак утром).

Использование глюкозотолерантного теста является информативным методом, позволяющим определить повышение уровня СТГ. Также подобный метол используется для оценки эффективности уже назначенного лечения. Дополнительно проводятся офтальмологическое обследование, рентгеноскопия черепа, МРТ головного мозга. Это позволяет локализовать опухоль, выявить увеличение тканей в области турецкого седла. На поздней стадии заболевания проводятся исследования на предмет обнаружения осложнений – диабета, полипоза кишечника, многоузлового зоба.

Лечение

Основная цель лечения – достижение устойчивой ремиссии, нормализация ИРФ I, устранение чрезмерного выделения соматотропина. Для этого используются медикаментозные, лучевые, хирургические и комбинированные методы терапии. Нормализовать содержание самототропина можно при помощи приема нейросекрета гипоталамуса, который подавляет гормон роста. Также показан прием агонистов дофамина, половых гормонов, лучевая терапия или однофазная гамма терапия.

akromegaliya

Хирургическое удаление новообразования является наиболее эффективным методов лечения. Вмешательство проводится через основание черепа – клиновидную кость. В 85% случаев наблюдается достижение стойкой ремисии, но метод эффективен только при небольших размерах аденомы. При больших размерах результативность падает до 30%, при этом показатели смертности достигают 0,2-5%.

Прогноз и профилактика

При отсутствии своевременного лечения прогноз неблагоприятный, происходит утеря трудоспособности, наступление инвалидности. Риск преждевременной смертности возрастает в несколько раз – около 90% пациентов до 60 лет не доживают. Основная причина смертности – развитие сердечно-сосудистых болезней. Прогнозы при своевременном хирургическом удалении аденом небольшого размера хороший. Но при большом объеме образований риск рецидивов увеличивается.

Профилактика заключается в своевременном лечении инфекционных поражений области носоглотки, санировании хронических очагов. Рекомендуется избегать травм головы, регулярно проходить профилактические исследования в том числе, на уровень гормонов.

Cвязанные симптомы