Агранулоцитоз

Кравченко Ксения Александровна

Cтудентка (6 курс) Киевского ГМУ, специальность «Гастроэнтерология»

Агранулоцитоз представляет собой клинико-гематологический синдром, основанный на резком снижении или полном отсутствии нейрофильных гранулоцитов в крови. Заболевание сопровождается инфекционными процессами и ангинами, а также развитием язвенного стоматита и пневмонией. Могут наблюдаться геморрагические проявления.

В качестве осложнений могут выступать гепатит и сепсисЮ медиастинит и перитонит. В диагностировании агранулоцитоза важное значение имеет изучение пунктата костного мозга и гемограммы, исследование на содержание антинейтрофильных антител в крови. Лечением будет устранение причин, которые вызвали данное нарушение, а также требуется профилактика осложнений.

Общие сведения

Агранулоцитоз заключается в изменнии в целом картины периферической крови. Развивается нарушение при разных самостоятельных заболеваниях, которые вызывают снижение числа гранулоцитов или их полное исчезновение. Содержание гранулоцитов при этом составляет меньше 0,75х109 на литр крови, и содержание лейкоцитов падает до 1х109 на литр и менее.

Гранулоциты - это лейкоциты, которые в цитоплазме при окрашивании демонстрируют специфическую зернистость. Их вырабатывает костный мозг, потому такие лейкоциты относятся к миелоидным клеткам. Это наиболее немногочисленная группа лейкоцитов в организме человека.

Врожденный агранулоцитоз бывает очень редко, а приобретенное нарушение встречается у 1 человека на 1200. При этом чаще страдают женщины, и обычно этот синдром обнаруживается у людей от 40 лет. Частота агранулоцитоза последнее время увеличилась на фоне использования цитотоксической терапии и препаратов, которые могут провоцировать это нарушение.

Причины агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз вызывает подавление выработки в костном мозге клеток-предшественников миелопоэза. Одновременно с этим в крови снижается количество лимфоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов. Агранулоцитоз способны вызвать:

Ионизирующие излучения, которые используются для диагностики различных заболеваний и при лечении
Цитостатические препараты, включая стрептомицин, гентамицин, колхицин, пенициллин и аминазин
Антитела, обращенные против собственных лейкоцитов, которые появляются на фоне приема сульфаниламидов и НПВС-производных пиразолона
Препараты, которые направлены на лечение сахарного диабета и туберкулеза или гельминтозов
Аутоиммунные заболевания, включая системную красную волчанку и аутоиммунный тиреоидит

Агранулоцитоз при некоторых инфекционных болезнях имеет также иммунный характер. При патологической реакции часто наблюдаются некроз кожных покровов и слизистых, а также некротические язвы в гортани и желудке. Иногда некротические поражения появляются на кишечнике, влагалище или мочевом пузыре.

Классификация

Агранулоцитозы могут быть врожденными или приобретенными, и приобретенные, в свою очередь, делятся на самостоятельные или выступающие в качестве проявления другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору специалисты делят виды этого заболевания на следующие:

миелотоксический;
иммунный гаптеновый;
аутоиммунный агранулоцитоз;
идиопатическая (генуинная) форма с неопределенной этиологией.

Клиническое течение может быть острым и рецидивирующим, и тяжесть заболевания напрямую зависит от того, какое количество гранулоцитов содержится в крови пациента. Диагностика заболевания направлена как раз на определение причин заболевания, а также на определение его типа, чтобы в дальнейшем назначить лечение, поскольку для каждого варианта есть свои схемы терапии.

Симптомы агранулоцитоза

Иммунный агранулоцитоз развивается обычно достаточно быстро, а вот миелотоксический и аутоиммунный виды могут развиваться медленно и постепенно. Ранняя симптоматика включает в себя следующее:

лихорадка, повышение температуры сопровождается ознобом;
резко нарастающая слабость;
повышенная потливость;
бледность кожных покровов;
артралгия;
некротические язвы на слизистой глотки и рта, языке и небе;
умеренное увеличение в размерах печени и селезенки.

Миелотоксический агранулоцитоз характеризуется умеренным геморрагическим синдромом, что приводит к кровоточивости десен и носовым кровотечениям, гематомам и синякам, которые появляются сами по себе без видимых причин.

Если заболевание поражает кишечник, то некротические проявления вызывают боли в животе и диарею, а также вздутие. Тяжелые формы приводят к осложнениям, включая прободение кишечника или перитонит, что может быть смертельно опасно.

Больные могут жаловаться на геморрагическую пневмонию и абсцессы. Осложнения включают в себя медиастинит, сепсис и острый гепатит. Осложнения от данного заболевания могут быть очень опасными, и потому важно контролировать состояние пациента и поместить его в стационарное отделение под наблюдение врачей.

Диагностика

Потенциальный риск агранулоцитоза имеют пациенты, которые ранее перенесли тяжелые инфекционные болезни и получают лучевую или цитотоксическую, а также лекарственную терапию. Кроме осмотра кожных покровов и сбора анамнеза и жалоб пациентов, для постановки диагноза врачу требуются следующие исследования:

Общий анализ крови. Это позволит оценить содержание лейкоцитов в крови, и определить, если нужных клеток недостаточно. Анализ делается обязательно несколько раз, чтобы отслеживать динамику изменений в процессе лечения
Миелограмма. Такое исследование выявляет снижение числа миелокариоцитов и снижение количества созревающих клеток нейтрофильного ростка. Это делают, если у пациента есть проблемы, указывающие на миелотоксический вид заболевания
Анализ на наличие антител. Это позволяет подтвердить аутоиммунный агранулоцитоз, который подразумевает наличие антинейтрофильных антител в организме. Данные антитела возможно обнаружить в крови и плазме пациента с подозрением на аутоиммунную природу заболевания

Пациенты с агранулоцитозом должны пройти рентгенографию легких, а также сдавать повторно анализы крови на стерильность и для биохимического исследования. Больные нуждаются в консультациях отоларинголога и стоматолога. При обследовании очень важно исключить у пациента острый лейкоз и гипопластическую анемию, а также ВИЧ-инфицирование.

Лечение агранулоцитоза

Верифицированный агранулоцитоз является показанием к госпитализации в гематологическое отделение. Больных помещают в больничный изолятор, где соблюдаются асептические условия и проводятся регулярно кварцевание и уборка. Посещение ограничивают, а персонал может работать только в бахилах, масках и защитных шапочках. Все это направлено на предупреждение развития инфекционных осложнений.

Развитие некротической энтеропатии требует перевода пациента на специальное парентеральное питание. Пациентам с агранулоцитозом нужно тщательно ухаживать за ротовой полостью, полоская антисептиками и смазывая слизистые. Терапия при этом заболевании направлена на устранение причины проблемы, в первую очередь.

Профилактика гнойных инфекций заключается в приеме неабсорбируемых антибиотиков и противогрибковых средств. Также прописывают введение внутривенно иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы. Рекомендованы трансфузии лейкоцитарной массы. Геморрагический синдром означает необходимость введение дополнительно тромбоцитарной массы. Иммунный или аутоиммунный агранулоцитоз лечится дополнительно плазмаферезом. При комплексном подходе к исследованию применяются различные стимуляторы лейкопоэза.

Прогноз и профилактика

При тяжелых септических осложнениях и повторных проявлениях гаптенового агранулоцитоза может быть неблагориятный прогноз. Для профилактики агранулоцитозов необходимо проводить тщательный контроль путем исследований крови в процессе лечения миелотоксическими препаратами. Если ранее какой-то препарат уже вызвал агранулоцитоз, то нужно будет исключить полностью повторный прием этого лекарства, заменив его аналогичным препаратом с другим составом и сведя к минимуму риски развития осложнений. На пустом месте заболевание не развивается, потому очень важно просто следить за процессом лечения других заболеваний и за тем, какие побочные эффекты могут возникать от того или иного препарата.