Дополнительная хорда в сердце — это врожденная аномалия развития кардиальных структур, которая заключается в формировании одного или нескольких поперечных тяжей, поддерживающих створки клапанов.
Формально, дополнительная (ложная) хорда крайне редко считается патологией. Чаще о ней говорят как о малой аномалии, но не о пороке. Потому как в 90% случаев и более нет ни симптомов, ни внешних признаков, которые могли бы указать на нарушение.
Проявления в оставшихся ситуациях вариативны, зависят от тяжести расстройства. Требуется тщательная диагностика, только так можно сказать больше и поставить точку в вопросе.
В отсутствии симптомов, изменений функциональной активности сердце, угрозы для жизни нет. А значит и терапия как таковая не нужна. Задача врачей — установить характер и степень изменений. На это может потребоваться много времени.
Механизм формирования
{banner_banstat0}
В основе развития патологического отклонения лежит нарушение внутриутробного периода.
Дополнительная хорда в сердце у ребенка, а затем и у взрослого пациента — результат аномального генеза плода. Как правило, расстройство закладывается на ранних сроках, в самом начале первого триместра и чуть позднее.
Обнаружить изменение по результатам УЗИ невозможно. Не всегда удается выявить патологию даже после рождения, стоит ли говорить про раннюю диагностику и ее перспективы.
В чем суть нарушения? В основе лежит незначительное изменение анатомической структуры кардиальных тканей. В норме сердце состоит из четырех камер.
Двух предсердий и такого же количества желудочков. Они отграничены эластичными полосками соединительной ткани. Так называемыми перегородками или клапанами.
Лепестки этих структур играют роль ворот для крови, позволяя двигаться ей строго в одном направлении, чтобы обеспечить верную и эффективную насосную функцию.
Сами по себе они крепятся к миокарду особыми эластичными тяжами, которые как раз и называются хордами, выполняют функцию поддержания клапанов в нормальном положении, позволяют им правильно сокращаться и возвращаться в исходное место.
И здесь начинаются различия в состоянии. Если присутствует одна или даже нескольких хорд, но они имеют идентичное нормальным анатомическое строение, не толще и не длиннее прочих, проблем обычно не возникает.
Но если таковых множество или они имеют аномалии строения, начинаются дисфункции.
Кровь не способна нормально двигаться по камерам. Сокращения становятся слабее. Все это может повлечь сердечную недостаточность разной тяжести.
Таких ситуаций минимум, как показывает практика, не более 10% случаев и даже менее того. Требуется лечение, во избежание рисков для здоровья и жизни.
Но чаще пациент даже не подозревает, что имеет место какое-то нарушение. Лишняя хорда обнаруживается случайно в процессе профилактического осмотра, по результатам эхокардиографии.
Если нет никаких данных за органические нарушения, функциональные отклонения, жалобы отсутствуют, и пациент ведет нормальную жизнь, говорят о малой аномалии и индивидуальной особенности организма. Тогда не требуется ни диагностика сверх меры, ни лечение.
Служба в армии
При наличии единичной ложной хорды, молодых людей, достигших 18 лет, все равно призывают в армию для несения службы. Представители медицинской комиссии считают, что она не окажет никакого влияния на самочувствие в течение последующего года жизни. Призывнику не требуется проходить лечение в условиях стационара. Он вполне сможет выполнять приказы и заниматься физической подготовкой наравне с другими военнослужащими. Противопоказанием к службе в вооруженных силах является сбой в сердечном ритме и прочие тяжелые осложнения, вызванные аномалией.
Лишние хорды в желудочках сердечной мышцы воспринимаются специалистами в качестве малой аномалии, не требующей лечения и не ограничивающей жизнедеятельности человека. Достаточно ежегодно делать УЗИ, чтобы следить за ее развитием. При возникновении признаков сбоев в гемодинамике и аритмии, назначается медикаментозная терапия. Если с ее помощью не удается достичь облечения состояния, то потребуется провести оперативное вмешательство.
Причины
{banner_banstat1}
Почему же развивается лишняя хорда в сердце? Причины всегда врожденные, формирование этой структуры во время биологического существования пациента уже невозможно.
Среди факторов:
Курение и прием спиртного в период беременности
{banner_banstat2}
Вредные вещества, входящие в состав табачной продукции, также этанол обладают мутагенными свойствами.
Возможны органические расстройства, нарушения формирования плода. Лишняя хорда — только один из вариантов, и точно не самый страшный.
Отказ от пагубной привычки позволяет свести риски к минимуму. Причем бороться с пристрастиями и зависимостями нужно задолго до гестации. На этапе планирования беременности.
Перенесенные инфекционные болезни
В недавнем прошлом или прямо в момент вынашивания плода, особенно в первый триместр.
Это крайне опасно. Порой заболевания протекают настолько вяло, что женщина не замечает проблем. Особенно справедливо сказанное для носительства вирусов герпеса и папилломы человека.
Возможно отсутствие симптомов, но плод будет инфицирован. Как и в предыдущем случае, лишняя хорда — один из возможных вариантов.
Лечение, угнетение агентов требуется на этапе планирования беременности силами группы докторов.
Отравления
{banner_banstat3}
Токсические поражения. При применении некоторых лекарственных средств (психотропных, противовоспалительных нестероидного происхождения, антибиотиков). Вызывают не просто аномалии — а уродства.
Выраженные дефекты встречаются не всегда. Возможны пороки сердца, большие или малые.
Тяжелые физические нагрузки
Беременность — не болезнь. Полностью исключать механическую активность не имеет смысла. Скорее напротив. Но и перетруждаться категорически воспрещается.
Во избежание развития гормонального дисбаланса, нестабильности концентрации прогестерона, эстрогенов и веществ коры надпочечников, катехоламинов.
Чем обернется измененный фон — вопрос спорный. Явно ничего хорошего подобный процесс не сулит ни матери, ни ребенку.
По этой же причине стоит по возможности избегать стрессов и психоэмоциональных перегрузок.
Несоблюдение этого правила чревато выработкой все тех же гормонов коры надпочечников в огромном количестве.
Наследственный фактор
Исследования говорят о повышенной вероятности развития аномалии у детей, чей предок по восходящей линии имел подобное же нарушение.
Риски больше при наличии двух или более родственников с аналогичной проблемой. Точное числовое выражение варьируется от 30 до 80%.
Аномалии развития
{banner_banstat4}
В некоторых случаях аномальная хорда или трабекула развивается как итог генетических аномалий, это результат неправильного распределения хромосом.
Но это скорее исключение, потому как рассматриваемый процесс преимущественно фенотипический. То есть гены не играют роли, проблема возникает спонтанно, именно у конкретного человека и не закладывается, а значит, не передается будущим поколениям напрямую.
Оценка причин необходима для правильного понимания механизма развития патологического процесса.
Практической значимости для предотвращения у конкретного пациента нет. Но знание дает возможность планирования общей профилактики в рамках эпидемиологической работы.
Несмотря на это, эффективных методов предотвращения не существует до сих пор.
Почему появляются ложные хорды сердца
Ложные хорды достаточно легко обнаружить уже в сердце ребенка. Причем делают это педиатры во время прослушивания грудной клетки (по наличию сердечных шумов). Как правило, дополнительные хорды формируются во время развития плода. Основными причинами их появления выступают:
- Наследственность – например, у родителей или у дедушек, бабушек тоже был такой диагноз.
- Неправильный образ жизни матери, особенно во время беременности (курение, употребление алкоголя, бесконтрольный прием лекарств, токсических веществ), наличие у нее хронических или инфекционных болезней.
- Генетический фактор – мутация генов или хромосом.
- Несбалансированное питание – избыток животного жира.
- Тяжелая нагрузка во время беременности.
- Неблагоприятная экологическая обстановка.
- Постоянный, сильный стресс.
- Ухудшение иммунитета по разным причинам.
Симптомы
Как понятно из общей ситуации, клиническая картина дополнительной хорды отсутствует в большинстве случаев.
Пациент не знает о проблеме в 90% ситуаций и даже более. Потому и не обращается к врачам.
Обнаружить отклонение можно только по результатам эхокардиографии, и то есть тщательно присмотреться. Лишь в 10% ситуаций обнаруживаются какие-либо признаки нарушения.
Среди таковых:
- Боли в грудной клетке. Слабые или средние по интенсивности. Локализуются в левой части, могут отдавать в лопатку, руку, лицо. Однако не всегда.
Как правило, возникают после физической нагрузки. В покое проходят. Характер — жгучий, давящий, распирающий.
Признак указывает на начало ишемических процессов и по мере прогрессирования сердечной дисфункции становится все более отчетливым.
- Аритмии. По типу внезапно возникающей тахикардии. Особенно заметно нарушение при повышении нагрузки на организм. Например, после быстрой ходьбы, подъема по лестнице, занятия спортом, даже приема пищи.
Внезапно частота сокращений растет, достигает более 90 ударов в минуту.
Возможно ощущение перебоев. Пациенты описывают состояние как «внезапно останавливается сердце и начинает биться снова» или «пропускает сокращения».
Это явления экстрасистолии. В некоторых случаях аритмия представлена пароксизмальной (приступообразной) тахикардией. Вариантов множество.
- Одышка на фоне физической активности. В течение многих лет внешне отклонение проявляется как непереносимость нагрузок. Пациент не может быстро ходить, заниматься спортом. Порой порог, когда симптом возникает, так велик, что человек его просто не достигает. А значит, и признак остается незамеченным. Разве что лишняя хорда присутствует у спортсмена.
- Слабость, сонливость. Необоснованная вялость и малая работоспособность. По мере прогрессирования кардиальной дисфункции признаки астении становятся все более выраженными. Но на это требуются годы.
- Головная боль, невозможность ориентироваться в пространстве. Результат недостаточного кровообращения в мозге. К счастью, признак не свидетельствует в пользу критических процессов. Помимо обнаруживаются и прочие неврологические дефицитарные явления: проблемы с интеллектом, мышлением, памятью, снижение остроты зрения, слуха. Вариантов множество.
Клинически, лишняя хорда соответствует сердечной недостаточности и провоцирует именно ее.
Скорость прогрессирования заболевания низкая, крайне незначительная в основном количестве случаев.
В определенный момент может наступить декомпенсация. Организм не сумеет поддерживать приемлемую функциональную активность сердца. Процесс начнет развиваться лавинообразно и приведет к катастрофе.
К счастью, это маловероятно. Потому как симптоматика вынудит человека обратиться у врачу много раньше. В детские годы признаков, как правило, нет.
Манифестация приходится на возраст свыше 15-16 лет. Как раз в этот период наступает субкомпенсация. Тело все еще поддерживает и стабилизирует работу мышечного органа, но уже не в полной мере справляется.
Открытое овальное окно
Можно отнести к малым аномалиям развития сердца, поскольку при этом состоянии шунтирование крови практически не наблюдается. В клинической оценке открытого овального окна имеет значение возрастной фактор. У новорожденных детей открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс синдром, в то время как у подростков данная аномалия протекает латентно, субклинически. При первичной легочной гипертензии наличие открытого овального окна является прогностически благоприятным признаком, и продолжительность жизни таких больных больше, чем при отсутствии этой микроаномалии. В данном случае, возникающий шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение заболевания.
ЭхоКГ критерии
Двухмерная ЭхоКГ
- Перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки в области овального окна.
- В отличии от дефекта перегородки в области овального окна при открытом овальном окне стенки перегородки постепенно (клиновидно) утончаются, а при дефекте виден обрыв структуры.
- Отсутствуют гемодинамические нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки (объемная перегрузка правых отделов, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки).
Допплер-ЭхоКГ
- Турбулентный поток крови в области овального окна.
- Нормальные показатели кровотока в правом желудочке и легочной артерии (в случае изолированного открытого овального окна).
Диагностика
{banner_banstat5}
Обследование проводится под контролем кардиолога, при необходимости привлекается профильный хирург. Выявить нарушение без жалоб пациента крайне непросто, потому как нет зацепок.
Примерный перечень методик, если ведется целенаправленная оценка кардиальных структур и поиск аномалии:
- Анализ симптомов. Нужно понять, что беспокоит пациента. Если есть хотя бы несколько признаков, вопрос становится проще.
- Сбор анамнеза. Образ жизни, характер питания, профессиональной активности, семейная история, текущие и перенесенные ранее заболевания и состояния, прочие моменты. Также важно увязать их с клинической картиной, если таковая есть. Например — возникновение или усиление боли после физической нагрузки, еды и прочее.
- Эхокардиография. Основной метод визуализации тканей кардиальных структур. Используется для ранней диагностики и считается первым способом обследования. Но при незначительном объеме поражения или сложной локализации ЭХО не всегда дает достаточно информации.
- В таком случае обращаются к МРТ. Это золотой стандарт в деле визуализации. Позволяет в деталях продемонстрировать состояние мышечного органа и выявить все возможные отклонения. Контрастирование не требуется.
- Электрокардиография. Используется для выявления функциональных нарушений, аритмий. Также не показывает никаких изменений, если речь о малой аномалии. Когда же присутствуют симптомы, обнаруживаются объективные черты экстрасистолии, тахикардии, фибрилляции. В зависимости от случая.
Прочие методики не дают достаточной информации. Потому назначают их редко.
Исходя из результатов, доктора делают вывод относительно характера процесса, прорабатывают стратегию возможной терапии.
Но ситуация не так очевидна. То, что сейчас все в норме, не значит, что ситуация сохранится и далее. Потому диагноз выставляется спустя несколько месяцев, после динамического наблюдения.
Пролапс митрального клапана
Среди ультразвуковых методов диагностики первичного пролапса митрального клапана предпочтение отдается двухмерной эхокардиографии, так как при одномерной отмечается большое количество ложноположительных и ложноотрицательных результатов. При двухмерной эхокардиографии необходимо измерять площадь атриовентрикулярного клапана и окружность атриовентрикулярного кольца, которые у детей с пролапсом митрального клапана достоверно больше, чем у здоровых. Иногда удается выявить нарушение архитектоники створок, удлинение, нетипичное крепление и неправильное распределение хорд. Конечный диастолический диаметр левого желудочка у детей с первичным пролапсом митрального клапана уменьшен: у одной трети соответствует 5-й и у половины 25-й процентили. Сочетание уменьшенной полости левого желудочка с увеличением площади митрального клапана способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических аспектов пролабирования створок.
Лечение
{banner_banstat6}
Терапия проводится под контролем кардиолога и/или специалиста по профильной хирургии. Восстановление медикаментозное, как правило.
Поскольку радикальные оперативные меры требуются крайне редко, основное число случаев предполагает длительный прием препаратов.
Какие именно лекарства применяются:
- Противогипертензивные. Если имеет место рост артериального давления. Подобное бывает не всегда. Используются ингибиторы АПФ (Периндоприл), антагонисты кальция (Верапамил), бета-блокаторы (Метопролол и прочие). Строго по показаниям.
- Противоаритмические. Если необходимо. Основной — Амиодарон.
- Средства для восстановления метаболизма в миокарде. Рибоксин или Милдронат. Они позволяют восстановить работу органа, обладают защитными свойствами.
- Крайне редко требуются сердечные гликозиды. Способствуют нормальному сокращению мышечного органа. Восстановлению насосной функции. Дигоксин как ключевое наименование.
- Витаминно-минеральные комплексы. Средства на основе калия и магния (Аспаркам, прочие).
Медикаменты не назначаются на пустом месте. Врачи зачастую занимают выжидательную позицию и оценивают состояние пациента в динамике. Только после этого можно говорить о применении каких-либо средств. Вопрос индивидуальный.
Еще сложнее обстоит дело с хирургическим лечением. Оно требуется всего в 1-2% от общего количества случаев. Заключается в малоинвазивной или открытой деструкции лишнего тяжа или пучка.
Ложная хорда в левом желудочке предполагает оперативное вмешательство наиболее часто поскольку нарушается кровообращение в большом круге. Если можно говорить об этом в контексте столь редкой методики устранения аномалии.
Во всех случаях рекомендуется определенное ограничение физической нагрузки, нормализация режима сна и бодрствования (не менее 8 часов ночного отдыха), регулярное посещение кардиолога для профилактического осмотра.
Отказ от курения, спиртного, кофеина в любом виде. Не лишней будет и коррекция рациона, хотя это и не обязательная мера. Но однозначно нужно витаминизировать собственное меню. Потреблять больше продуктов растительного происхождения. Это как минимум.
Рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального рациона.
Функционально узкая аорта
ЭхоКГ критерии:
- Значение диаметра аорты, соответствующее 3-10 процентили нормального распределения популяции.
- Отсутствие значимого градиента давления между аортой и левым желудочком.
При исследовании диаметра аорты у детей от 3 до 15 лет в популяции, нами выявлено варьирование данного размера в широких пределах. В этом отрезке онтогенетического развития просвет аорты увеличивается в 1,5-2 раза. Сравнение эхометрических показателей корня аорты у 1800 детей в возрасте 3-15 лет, выявило взаимосвязь диаметра аорты с антропометрическими показателями. Корреляционный анализ позволил обнаружить зависимость диаметра с ростом ребенка (r=0,872 у мальчиков, r=0,634 у девочек) и в меньшей степени с массой тела (r=0,574 у мальчиков, r=0,532 у девочек) и площадью поверхности тела. Значение диаметра аорты, соответствующее 3 — 10 процентили выявлено у 5,6% детей, зависимости от возраста детей не выявлено. Данный факт исключает влияние физиологических периодов интенсивного роста в онтогенезе на представляемость данного признака в обследуемой популяции. Приведенные нами данные позволяют сделать вывод о том,что узкая аорта является генетически детерминированной, либо врожденной малой аномалией развития сердца. Ни у одного из детей не выявлено клинических и/или гемодинамических признаков стенозирования. По данным допплерографического исследования кровотока в восходящей аорте отсутствовало диагностически значимое увеличение градиента давления, который в среднем составил 1,3+0,07 м/сек. Дети с функционально узкой аортой имеют характерную функционально-структурную организацию внутрисердечной гемодинамики, так у 91,2% мальчиков и 95,4% девочек выявлены пограничные значения диаметра правого желудочка, соответствующие 90 — 97 процентили. Конечно-диастолический диаметр левого желудочка имел тенденцию к увеличению (90-97 процентили) у детей до 7 лет, в то время как у детей старшего возраста соответствовал 25 процентили. Напротив, поперечный диаметр левого предсердия у детей до 7 лет обычно соответствовал 25-75 процентилям, в старшем возрасте увеличивался и, в большинстве случаев, превышал 75 процентиль.
В большинстве случаев у детей с функционально узкой аортой выявлено повышение мышечной массы левого желудочка, о чем свидетельствовали значения диастолической толщины задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, соответствующие 90-97 процентили. Утолщение межжелудочковой перегородки отмечалось у 35,1% мальчиков и 34,1% девочек, а задней стенки левого желудочка у 80,7% мальчиков и 88,6% девочек. Отмечено сочетание функционально узкой аорты с другими аномалиями сердца-дисфункцией митрального клапана (25,7%), пролапсом митрального клапана (8,9%), дополнительными трабекулами в полости левого желудочка (10,8%).
Дети с погранично низкими значениями диаметра аорты имеют предрасположенность к возникновению суправентрикулярных и желудочковых аритмий, а также недостаточную работоспособность и толерантность к физическим нагрузкам.
Прогноз
{banner_banstat7}
В большинстве случаев — благоприятный. Даже при развитии симптомов проходит немало лет, прежде чем процесс достигает критической, декомпенсированной фазы.
Довести до такого можно только сознательно. Обычно симптоматика на более ранних стадиях невыносима и существенно снижает качество быта. Выбора, кроме как обращаться к врачу, нет.
Выживаемость хорошая, вероятность сохранения трудоспособности тоже. Но это не значит, что нужно сидеть, сложа руки. Без консультации и помощи кардиолога не обойтись.
Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы
Является индикатором дисплазии соединительной ткани и наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данлоса и других наследственных соединительнотканных заболеваниях. Однако,эти МАРС могут наблюдаться в изолированном виде без внешних проявлений заболевания (идиопатическая дилатация корня аорты). При выявлении дилатированного корня аорты (90 и более процентиль кривой распределения) необходимо исключить постстенотическую дилатацию, аортоартериит, артериальную гипертензию и другие заболевания. Дети с широкой аортой без признаков соединительнотканного заболевания часто имеют, как внешние малые аномалии развития (аналогичные первичному пролапсу митрального клапана), так и другие МАРС (дополнительная трабекула левого желудочка, дилатация ствола легочной артерии, эктазия митрального кольца). При аускультации выслушивается акцент II тона, может определяться шум волчка на сосудах шеи. Вероятно, идиопатическая дилатация корня аорты является проявлением нарушения диспропорционального онтогенетического развития у детей с наследственно обусловленной предрасположенностью к слабости соединительной ткани.
Дилатация синусов Вальсальвы в отличии от аневризмы, не сопровождается какими-либо клиническими и гемодинамическими нарушениями функции сердца. Обычно наблюдается дилатация бескоронарного синуса в пределах 3 — 7 мм. Эти дети как и при идиопатической дилатации корня аорты имеют внешние стигмы соединительнотканной дисплазии. Аускультативно могут выслушиваться непостоянные щелчки. Прогностическая значимость дилатации синусов в детском возрасте не определена. В ряде случаев, при динамическом наблюдении за такими детьми в течении 2-3 лет, мы отмечали спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсальвы.
Возможные осложнения
{banner_banstat8}
Таковые развиваются крайне редко. Основным считается сердечная недостаточность.
Хроническое нарушение, сопровождающееся падением сократительной способности миокарда, слабым питанием тканей и структур, скудным кровотоком. Все прочие последствия вытекают из него.
Инфаркт, остановка сердца. К счастью, это крайне редкие варианты. В 95% ситуаций нет никаких осложнений на протяжении многих лет или всей жизни. Но рисковать не рекомендуется.
Евстахиев клапан
Евстахиевая заслонка (заслонка нижней полой вены-valvula venae cavae inferioris) располагается на уровне передней арки нижней полой вены и, обычно после периода новорожденности не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Клапан представляет собой складку эндокарда шириной в среднем до 1 см. У зародыша заслонка направляет струю крови из вены к овальному отверстию. После рождения при отсутствии сообщения между предсердиями эта функция заслонки теряет свое значение. По данным секционного материала Евстахиев клапан обнаруживается у 86% детей.
При популяционных исследованиях с использованием эхокардиографии, необычно длинный Евстахиев клапан (более 1 см) определяется у 0,20% населения, и рассматривается как стигма (рис.161). По нашим данным эта малая аномалия предрасполагает к суправентрикулярным аритмиям, верятно рефлекторно вследствие раздражения пейсмекерных образований предсердия.
Рис.161
Увеличенная Евстахиева заслонка нижней полой вены.
ЭхоКГ критерии .
Двухмерная ЭхоКГ:
Визуализация клапаноподобной структуры в правом предсердии в области впадения нижней полой вены.
Идиопатическое расширение легочной артерии
Характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. Дилатация ствола легочной артерии происходит на фоне наследственно обусловленной патологии соединительной ткани, что подтверждается одновременным обнаружением других маркеров соединительнотканной дисплазии сердца и частым выявлением расширения при наследственно детерминированных синдромах, например при синдроме Марфана. При аускультации может определяться систолический шум средней интенсивности на основании сердца, уменьшающийся при вертикальном положении. При идиопатическом расширении легочной артерии необходимо динамичное наблюдение и обследование.
