«Криоглобулинемия» — это обозначения патологического состояния, при котором в сыворотке крови содержатся иммуноглобулины, которые находятся в растворенном состоянии при температуре 37 градусов и выше.
При понижении температуры данные иммуноглобулины (их называют криоглобулинами) выпадают в осадок.
Нужно заметить, что криоглобулины – это вещества, которые не всегда являются патогенными. В различных количествах криоглобулины вырабатываются у людей в период воспалительных заболеваний, при этом, никакого вреда присутствие этих белков в крови не вызывает.
Криоглобулинемия развивается в том случае, если криоглобулины начинают откладываться в мелких сосудах, вызывая воспаление их стенок – васкулит.
Причины болезни
Вирусы герпеса
Заражение вирусом герпеса одна из причин развития заболевания. Как правило, причиной развития криоглобулинемии является перенесенное инфекционное заболевание. Природа криоглобулинов близка к природе антител, которые вырабатываются иммунной системой для защиты организма от бактерий и вирусов. Отдельные виды криоглобулинов обладают способностью связывать и выводить из зоны размножения возбудителей заболевания.
Особенно часто криоглобулинемия развивается при инфицировании вирусами герпеса, гепатита B и C, ВИЧ, Эпштейна-Барра, цитомегалии. К примеру, при гепатите C криоглобулинемия развивается более чем у половины больных.
Спровоцировать развитие криоглобулинемии могут и бактериальные инфекции – сифилис, эндокардит, абсцессы висцеральные. Иногда криоглобулинемия развивается на фоне грибковых или паразитарных инфекций.
К факторам, приводящим к развитию криоглобулинемии, стоит отнести:
- Сильное или длительное переохлаждение;
- Резкое обезвоживание организма;
- Гормональные нарушения.
Повышенное значение
Повышенный уровень криоглобулинов является предвестником тяжелых патологий, например:
- Мононуклеоза.
- Герпеса.
- Макроглобулинемии Вальденстрема.
- Лимфолейкоза.
- Системной красной волчанки.
- Болезни Бехтерева.
- Миеломы.
- Псориаза.
- Саркоидоза.
- Волосатоклеточного лейкоза.
- Проказы (или лепры).
- Гепатита.
- Лимфомы.
- Целиакии.
Диагностика крови на наличие патологических белков может обойтись пациенту примерно в 800–2500 рублей. В некоторых городах РФ цена за данную медицинскую манипуляцию равна 550–750 рублям.
Виды криоглобулинемии
В зависимости от вида криоглобулина, вызывающего патологические процессы, выделяют три типа заболевания:
Для 1 типа криоглобулинемии характерна моноклональная гаммаглобулинопатия (как правило, IgG либо IgM, крайне редко IgA). Данный тип нередко сочетается с макроглобулинемией Ванльденстрема, иногда – с множественной миеломой.
2 и 3 тип криоглобулинемии относят к группе смешанных, поскольку в процесс включены и IgG, и IgM.
Криоглобулинемия 2 типа, в большинстве случаев, связана с гепатитами, а для 3-го типа криоглобулинемии характерна связь с бактериальными инфекциями и аутоиммунными заболеваниями.
Нужно сказать, что для развития патологии большее значение имеет не концентрация криоглобулинов, а температура, при которой происходит их осаждение. Принято выделять три стадии желатинирования белков данного вида:
1 стадия – это медленная криопреципитация. Выпадение криоглобулинов в осадок начинается при нахождении сыворотки при температуре 4 градуса в течение нескольких дней.
2 стадия характеризуется криопреципитицией спустя несколько часов после помещения сыворотки на холод.
Для 3 стадии выпадение криоглобулинов в осадок происходит сразу же после набора крови, если шприц не был предварительно согрет.
Рекомендации
- «Криоглобулинемия» в Медицинский словарь Дорланда
- ^ абcdежграммчасяj
Retamozo S, Brito-Zerón P, Bosch X, Stone JH, Ramos-Casals M (2013). «Криоглобулинемическая болезнь».
Онкология (Уиллистон-Парк, Нью-Йорк)
.
27
(11): 1098–1105, 1110–6. PMID 24575538. - ^ абc
Гети Д., Мехрабан Н., Сибли СН (2015). «Холодные неопровержимые факты криоглобулинемии: последние данные о клинических характеристиках и достижениях в лечении».
Клиники ревматических заболеваний Северной Америки
.
41
(1): 93–108, viii – ix. Дои:10.1016 / j.rdc.2014.09.008. PMID 25399942. - Бруэ Дж. К., Кловель Дж. П., Данон Ф, Кляйн М, Селигманн М (1974). «Биологическое и клиническое значение криоглобулинов. Отчет о 86 случаях». Являюсь. J. Med
.
57
(5): 775–88. Дои:10.1016/0002-9343(74)90852-3. PMID 4216269. - Ферри К., Зигнего А.Л., Пилери С.А. (2002). «Криоглобулины». J. Clin. Патол
.
55
(1): 4–13. Дои:10.1136 / jcp.55.1.4. ЧВК 1769573. PMID 11825916. - «Криоглобулин» в Медицинский словарь Дорланда
- ^ абcdежграмм
Тедески А, Барате С., Минола Э, Морра Э (2007). «Криоглобулинемия».
Отзывы о крови
.
21
(4): 183–200. Дои:10.1016 / j.blre.2006.12.002. PMID 17289231. - ^ абcd
Тедески А, Барате С., Минола Э, Морра Э (2007). «Криоглобулинемия».
Blood Rev
.
21
(4): 183–200. Дои:10.1016 / j.blre.2006.12.002. PMID 17289231. - ^ абcdежграмм
Остойч П., Еремич И.Р. (2017). «Лечение рефрактерного криоглобулинемического васкулита: проблемы и решения».
Журнал исследований воспаления
.
10
: 49–54. Дои:10.2147 / JIR.S114067. ЧВК 5428757. PMID 28507447. - Тиссо Дж. Д., Шифферли Дж. А., Хохштрассер Д. Ф. и др. (1994). «Двумерный анализ криоглобулинов с помощью электрофореза в полиакриламидном геле и идентификация IgM-ассоциированного пептида». J. Immunol. Методы
.
173
(1): 63–75. Дои:10.1016/0022-1759(94)90284-4. PMID 8034987. - «Обзор криоглобулинов и криоглобулинемии». www.uptodate.com
. Получено 31 августа, 2021. - ^ абcdежграммчася
Мухтар Э, Маген Х, Герц М.А. (2017). «Как я лечу криоглобулинемию».
Кровь
.
129
(3): 289–298. Дои:10.1182 / blood-2016-09-719773. PMID 27799164. - ^ абcd
Мишо М, Пуррат Дж (2013). «Криофибриногенемия».
Журнал клинической ревматологии
.
19
(3): 142–8. Дои:10.1097 / RHU.0b013e318289e06e. PMID 23519183. - ^ аб
Caimi G, Carlisi M, Urso C, Lo Presti R, Hopps E (2017). «Клинические нарушения, ответственные за повышенную вязкость плазмы и кожные осложнения».
Европейский журнал внутренней медицины
.
42
: 24–28. Дои:10.1016 / j.ejim.2017.04.001. PMID 28390781. - ^ абc
Града А, Фаланга V (2017). «Кожные язвы, вызванные криофибриногенемией: обзор и диагностические критерии».
Американский журнал клинической дерматологии
.
18
(1): 97–104. Дои:10.1007 / s40257-016-0228-y. PMID 27734332. S2CID 39645385. - ^ аб
Монти Дж., Саккардо Ф, Кастельново Л., Новати П., Соллима С., Рива А., Сарци-Путтини П., Куартуччио Л., Де Вита С., Галли М. (2014). «Распространенность синдрома смешанной криоглобулинемии и циркулирующих криоглобулинов в обследовании населения: исследование Origgio».
Отзывы об аутоиммунности
.
13
(6): 609–14. Дои:10.1016 / j.autrev.2013.11.005. PMID 24418294.
Симптомы криоглобулинемии
Самые ранние симптомы криоглобулинемии – это появление кожных проявлений. У больных отмечается появление петехиальной сыпи, пурпуры. Особенно часто высыпания появляются на ягодицах и ногах.
У половины больных отмечаются проявления синдрома Рейно, у трети – артралгические боли в суставах. У больных криоглобулинемией возможно развитие геморрагического диатеза, легочных геморрагий, абдоминальных кризов. Иногда отмечаются явления периферической нейропатии – мышечная слабость, парестезии и пр.
Однако наибольшую опасность для больных криоглобулинемией представляют патологии почек, развивающиеся из-за отложения криоглобулинов в капиллярных сосудах клубочков и последующего тромбоза. У больных возможно развитие хронического или подострого гломерулонефрита, нефропатии, острой почечной недостаточности.
Клинически эти состояния проявляются протеинурией, геманурией и гипертензией.
Нормальные результаты анализа на криоглобулины
Расшифровка не требует особых познаний в медицине. Стоит помнить лишь о том, что в пробе крови у здорового человека не должны наблюдаться сывороточные белки. В некоторых источниках информации можно встретить возможное содержание криоглобулинов равное 80 мкг/мл.
Однако необходимо осознавать, что даже малейшее наличие подобных частиц с высокой долей вероятности свидетельствует о постепенном формировании очагов заболеваний. Возможно на начальном этапе они будут находиться в спящем режиме, но в необозримом будущем недуги могут дать о себе знать.
Иногда небольшое увеличение количества криоглобулинов в результатах пожилых людей – это признак нормы
Смешанная криоглобулинемия
Смешанная криоглобулинемия (СК), тип II и тип III, – это заболевание, при котором в сыворотке крови выявляют циркулирующие криопреципитирующие иммунные комплексы и которое проявляется классической триадой симптомов: пурпурой, слабостью и артралгиями.
Считается, что СК – редкое заболевание, однако, истинная заболеваемость остается неизвестной.
Заболевание чаще встречается в Южной Европе по сравнению с Северной Европой или с Северной Америкой. Распространенность «эссенциальной» криоглубулинемии составляет приблизительно 1:100 000 (соотношение женщин и мужчин при этом 3:1), однако, этот термин в настоящее время используют только в отношении небольшого числа случаев смешанной криоглобулинемии.
Смешанная криоглобулинемия характеризуется вовлечением в процесс различных органов: кожа (ортостатическая пурпура, язвы), хронический гепатит, мембрано-знопролиферативный гломерулонефрит, периферическая нейропатия, диффузный васкулит и, реже, интерстициальные поражения легких и эндокринные нарушения.
Как позднее осложнение, у некоторых пациентов могут развиваться злокачественные поражения лимфатической системы и печени. Смешанная криоглобулинемия может быть ассоциирована с различными инфекциями и иммунными заболеваниями.
При отсутствии подобной ассоциации СК представляет собой самостоятельное заболевание, так называемую «эссенциальную» СК. Этиопатогенез смешанной криоглобулинемии окончательно не ясен.
Предполагают, что инфицирование вирусным гепатитом С (HCV) играет причинную роль, однако, с вкладом генетических и/или средовых факторов.
Более того, смешанная криоглобулинемия может быть связана и с другими инфекционными агентами и иммунными расстройствами, такими как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) или первичный синдром Шегрена.
Диагностика основывается на клинических и лабораторных данных. Циркулирующие смешанные криоглобулины, низкий уровень С4 и ортостатическая кожная пурпура являются классическими признаками болезни. Типичной патоморфологической находкой является лейкоцитокластический васкулит с вовлечением сосудов среднего и, более часто, мелкого диаметра, который выявляется при биопсии свежих кожных высыпаний.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с широким спектром системных, инфекционных, неопластических процессов, главным образом с аутоиммунным гепатитом, синдромом Шегрена, полиартритом и В-клеточными лимфомами. Терапия СК первой линии должна включать эрадикацию вируса гепатита С путем комбинированного применения интерферона и рибавирина.
Патогенетическая терапия (иммуносупрессия, ГКС и/или плазмаферез) должна соответствовать тяжести клинических проявлений и их прогрессирования в каждом конкретном случае. При СК необходимо длительное наблюдение для своевременной диагностики и лечения угрожающих жизни осложнений.
Общий прогноз хуже у пациентов с вовлечением почек, печеночной недостаточностью, лимфопролиферативными заболеваниями, злокачественными образованиями.
Содержание
- 1 Классификация
- 2 Признаки и симптомы 2.1 Эссенциальная криоглобулинемическая болезнь
- 2.2 Криоглобулинемическая болезнь I типа
- 2.3 Криоглобулинемическая болезнь II и III типов
- 3 Механизм
-
3.1 Криоглобулины
- 4 Диагностика
- 5 Уход
-
5.1 Бессимптомная криоглобулинемия
- 5.2 Криоглобулинемическая болезнь с тяжелыми симптомами
- 5.3 Криоглобулинемическая болезнь I типа
- 5.4 Криоглобулинемическая болезнь II и III типа
- 6 Смотрите также
- 7 Рекомендации
- 8 внешняя ссылка
- Алкогольных напитков.
- Стрессовых ситуаций и переживаний.
- Силовых нагрузок.
- Активной физической активности.
- Переохлаждения.
- Продуктов, богатых вредными жирами.
- Переедания.
- Массаж.
- Рентгенографию.
- МРТ.
- Компьютерную томографию.
- Физиотерапию.
- Ультразвук.
- Настой софоры японской.
- Настой цветков бузины и цветков календулы.
- Настой бадана толстолистного с добавлением меда.
- Настои следует принимать по одному стакану по утрам натощак
Сбор анамнеза
Для постановки диагноза необходимо провести сбор анамнеза. При внешнем осмотре необходимо оценить характер высыпаний.
При криоглобулинемии 1 типа сыпь, как правило, не имеет воспалительного характера и появляется на участках кожи, подвергшихся переохлаждению. При смешанном типе криоглобулинемии отмечается воспалительный характер сыпи, она появляется в виде пальпируемой пурпуры. Появление сыпи провоцируется длительным пребыванием на ногах или в сидячем положении.
Для подтверждения диагноза криоглобулинемии иногда требуется проведение биопсии пораженной ткани. При исследовании элементов пурпуры выявляется лейкоцитокластический васкулит.
Диагностика криоглобулинемии включает в себя и серологические исследования. Наиболее показательным является анализ на сывороточный глобулин, который позволяет выявить стадию криопреципиации.
Как выполняется?
Анализ на криоглобулины позволяет определить наличие белка в крови и его относительное количество. Его назначают вместе с другими исследованиями, чтобы подтвердить или исключить потенциальные причины криоглобулинемии. Перечень назначаемых исследований зависит от заболевания, которые подозревает врач.
Забор крови выполняется из вены пациента с помощью предварительно подогретого шприца. Затем сыворотку охлаждают в течение 72 часов и ежедневно проверяют (до 7 дней) на наличие осадка (преципитата). Если он появляется, тогда определяется его количество, после чего исследуемый материал подогревается, чтобы убедиться в исчезновении осадка. Если это происходит, то тест считается положительным — криоглобулины присутствует в крови пациента.
Если анализ положительный, то проводится электрофорез белка с иммунофиксацией, чтобы узнать, какой тип криоглобулинемии у человека.
Лечение криоглобулинемии
На первом этапе производят сбор анамнеза.
Больные жалуются на повышение чувствительности к холоду, появление лихорадки и отдышки при переохлаждении.
У многих появляется геморрагическая сыпь на ногах и ягодицах, отмечаются нарушения в функционировании почек.
Единственным эффективным способом лечения криоглобулинемии является устранение причины, которая провоцирует образование криоглобулинов. Проведения только симптоматического лечения, направленного на устранение сыпи и других клинических проявлений недостаточно.
Стандартизированной схемы лечения при криоглобулинемии не существует. Тактика терапии разрабатывается с учетом особенностей течения основного заболевания.
Так, при лечении криоглобулинемии, развившейся на фоне гепатита C, необходимо активно бороться с инфекцией.
В том случае, если криоглобулинемия имеет тяжелые последствия (например, гломерулонефрит), необходимо назначение иммунносупрессоров для предотвращения дальнейшего прогресса патологического процесса. В таких случая, проводится лечение глюкокортикостероидами в высоких дозах и циклофосфамидом.
Назначают глюкокортикостероиды и в тех случаях, когда васкулит, вызванный криоглобулинемией приобретает системный характер.
Подготовка
За сутки до анализа венозной крови необходимо избегать:
Так как на процедуру следует приходить натощак, рекомендуется перенести последний прием пищи максимум до 23:00, накануне диагностики.
За 2–4 часа требуется воздерживаться от курения, а также от употребления кофейных напитков, газировки, соков, энергетиков и чаев. Запрет не касается только очищенной воды без добавления консервантов или красителей. Гемотест на криоглобулины довольно капризен в плане требований. Так, для того чтобы его итоговые показатели соответствовали реальному положению вещей, стоит отказаться от прохождения исследований, которые должны были предшествовать лабораторной диагностике.
УЗИ — что это?
Среди них можно выделить:
Прием медикаментов обязательно должен обговариваться с лечащим доктором приблизительно за 12–14 дней до предполагаемого сбора биоматериала.
Лечение народными методами
При криоглобулинемии народные целители рекомендуют:
Для наружного лечения криоглобулинемии рекомендуется принимать общие ванны с добавлением трав. Следует использовать крапиву, медуницу, зверовой, подорожник, горец, гречиху.
Очень полезно больным криоглобулинемией пить зеленый чай с витаминными добавками. Можно добавлять сухие ягоды черной смородины, шиповника, облепихи.